Hace tan sólo 30 años las personas con fibrosis quística (FQ) a menudo no viven más allá de la edad de siete años. Hoy en día, debido a la mejora de los protocolos de diagnóstico y tratamiento, incluyendo el uso de dispositivos de drenaje bronquial, muchos pacientes con fibrosis quística viven hasta los 30 o 40. Y de acuerdo con un reciente artículo, en algunos países, se espera que la esperanza de vida aumente hasta 75 años de edad en los próximos 10 años debido a los avances en los medicamentos y el tratamiento. A medida que la esperanza de vida de los pacientes con FQ ha aumentado, han surgido nuevos problemas en cuanto a la atención. Ahora bien, no es inusual que las personas con FQ vivan como adultos independientes.
Anteriormente, la mayoría de los pacientes con FQ eran cuidados por sus padres. Ahora, ya que están empezando a vivir mucho más tiempo, es posible que ya no será necesario depender de sus padres para el cuidado y la ayuda de las tareas diarias, como limpieza de vías aéreas. Un avance importante en el tratamiento de la FQ ha sido la introducción de los dispositivos de drenaje bronquial, tales como el sistema de limpieza de las vías respiratorias Hill-Rom El VEST. La clave para sobrevivir parece ser un regimen constante y diario que implica: ejercicio, una dieta saludable, una buena higiene y una terapia de limpieza de las vías respiratorias.
Debido a la fibrosis quística se puede presentar en una variedad de formas, y las personas pueden variar de la gravedad de los síntomas, puede haber esas personas que tendrán un muy pequeño número de efectos secundarios de la enfermedad, mientras que otros van a sufrir de una enfermedad pulmonar progresiva y una la muerte relativamente temprana.
La fibrosis quística generalmente se diagnostica en la infancia, pero ocasionalmente hay aquellos individuos que se les detecta en la edad adulta temprana. Otros diagnósticos pueden incluir asma crónica, sinusitis, alergias, diarrea, y bajo peso. Estos diagnósticos son más graves con el diagnóstico de la fibrosis quística debido a la naturaleza de la enfermedad.
Una prueba del sudor o las pruebas genéticas confirmarán el diagnóstico de la fibrosis quística, pero un diagnóstico en esta etapa de la vida también presentará una difícil experiencia psicológica. A este nuevo diagnóstico también se le sumarán regímenes de tratamiento más complejos y que requieren mucho tiempo en una vida ocupada. Los antibióticos por vía intravenosa y la educación serán necesarias para detener el avance de la infección y la acumulación de moco que están en la base de la sinusitis, alergias, asma y problemas digestivos.
A pesar de que el diagnóstico puede ser devastador tanto para los padres como para los pacientes, también puede ser un alivio, ya que da una respuesta a por qué las personas estaban enfermos durante tanto tiempo y les da un camino para mejorar su salud y energía.
El tratamiento para adultos con fibrosis quística, no importa si el individuo se diagnostica en la infancia o en una edad más avanzada, es el mismo tanto para los niños como para los adolescentes. La diferencia radica en la conducta de los adultos, que deben ser más dóciles que los adolescentes, para mantener una buena salud. Los protocolos del tratamiento incluyen una excelente alimentación la cual es baja en grasas y alta en proteínas para hacer ayudar en la mayor parte de los problemas digestivos. Esta mejora en la alimentación debe ayudar al individuo a mantener un peso normal los que ayudará a que el cuerpo tenga la capacidad de combatir las infecciones.
Los adultos también deberían añadir la terapia pulmonar en sus horarios diarios. Esto ayudará a que los pulmones se mantengan libres de las secreciones mucosas y además reducirá el riesgo de infección y daño en los pulmones. La terapia pulmonar consiste en la percusión y drenaje postural, así como medicamentos específicos que están diseñados para romper la mucosa y tratar cualquier infección. Además, o en lugar de la terapia de percusión, los dispositivos de drenaje bronquial, como Hill-Rom Vest puede ser una parte esencial de un regimen al día para pacientes con FQ. Independientemente de la terapia que se utilice, debe mantenerse la comodidad del paciente con fibrosis quística en un día en particular. La regularidad y el cumplimiento del tratamiento parecen ser factores clave en el mantenimiento y la mejora de la función pulmonar.
Las personas que sufren de fibrosis quística también pueden desarrollar otras condiciones médicas, la primera, la diabetes, que es la más común. Se estima que entre el 15 y el 45% de las personas mayores de 30 años que tienen CF también tienen diabetes.
La osteoporosis es casi universalmente común en los adultos que tienen fibrosis quística e incluso se puede encontrar en los adolescentes. Los huesos delgados que se encuentran en mayor riesgo de fractura pueden ser causadas por una serie de factores. Alrededor del 25% de los pacientes con FQ también tienen problemas con su hígado y, a menudo sufren de dolor en las articulaciones y sufren artritis.
Los adultos que sufren de FQ y quieren una familia deben considerar si van a estar o no van a estar disponibles para ayudar y cuidar a su familia a medida que crecen. Aunque la mayoría de los hombres son infértiles debido a las obstrucciones de los testículos Los hombres no deben suponer la infertilidad hasta que se hagan pruebas. Las mujeres pueden tener un mayor problema para quedar embarazadas, pero por lo general son capaces de lograr un embarazo exitoso.
En un estudio de investigación publicado en la edición de abril del 2001 por la revista ‘Chest’, los investigadores encontraron que los pacientes adultos con FQ no mostraron niveles significativamente más altos de depresión, ansiedad u alguna otra psicopatología. En general los adultos con FQ que mostraron un mejor resultado psicológico también tenían una mejor función pulmonar y un apoyo social más fuerte.